Das Komplementsystem ist ein zentraler Bestandteil der angeborenen Immunabwehr.

Es besteht aus einer Kaskade von inaktiven zirkulierenden Plasmaproteinen. Bei Aktivierung durch zum Beispiel der Präsenz von Pathogenen, wird eine Reihe immunologischer Prozesse ausgelöst, darunter die Opsonierung von Pathogenen, deren Phagozytose und weitere Entzündungsreaktionen.

Folgendes Video erklärt auf anschauliche Weise, wie die Aktivierungskaskade funktioniert, welche Rolle die verschiedenen Komplementfaktoren spielen und wie das System zur Eliminierung von Pathogenen beiträgt. Zudem liefert es Informationen, wie ein fehlreguliertes Komplementsystem zu Gewebeschäden und Krankheiten führen kann. Der Fokus liegt hierbei auf komplementvermittelten Nierenerkrankungen, wie der C3-Glomerulopathie.

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Kinder bauen gemeinsam ein Spielzeug Molekül an einem Holztisch.

Seltene Nierenerkrankungen sind häufig Autoimmunkrankheiten

Viele seltene Nierenerkrankungen gehören zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Eine Autoimmunerkrankung ist eine Krankheit, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Bestandteile angreift, als wären sie fremd. Hierbei kann es z.B. auch – oft zunächst schleichend –  irrtümlich gesundes Nierengewebe angreifen. Anfangs spüren Betroffene oft keine eindeutigen Beschwerden, die direkt auf eine Nierenerkrankung hinweisen. Frühe Anzeichen können allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Erschöpfung oder auch Hautveränderungen sein. Da diese Beschwerden auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten, dauert es oft lange, bis seltene Nierenerkrankungen von einem Arzt/einer Ärztin festgestellt werden. Bis zur Diagnose vergeht oft viel Zeit – eine Phase, die für Patient*innen und Angehörige mit Unsicherheit und vielen offenen Fragen verbunden ist.

Was kann Betroffenen mit seltenen Nierenerkrankungen helfen?

Eine Diagnose einer seltene Nierenerkrankung wie C3-Glomerulopathie (C3G), IgA-Nephropathie (IgAN), IC-MPGN oder atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) verändert das Leben von Betroffenen oft grundlegend. Diese seltenen Nierenerkrankungen treten meist nicht von Geburt an auf,  sondern entwickeln sich im Laufe des Lebens. Sie zählen daher zu den erworbenen oder chronischen Erkrankungen. Häufig liegt die Ursache in einer Fehlregulation des Immunsystems. So können beispielsweise  C3G, IC-MPGN oder IgAN durch fehlgeleitete Prozesse des Immunsystems ausgelöst werden.

Diagnose sorgt oft für neue Fragen

Wenn endlich klar ist, was hinter den Beschwerden steckt, empfinden viele Patient*innen zunächst Erleichterung. Doch oft folgen neue Fragen und Herausforderungen. Besonders im Alltag können praktische Hürden das Leben zusätzlich erschweren.

So findet die Therapie seltener Nierenerkrankungen meist in spezialisierten Kliniken und Praxen statt. Diese befinden sich nicht immer in Wohnortnähe und daher sind lange Anfahrtswege und ein hoher Zeitaufwand keine Seltenheit. Auch die neue Therapie selbst kann Veränderungen im Lebensstil erfordern, etwa neue Routinen, Ernährungsempfehlungen oder regelmäßige Kontrolltermine.

Die Diagnose einer seltenen Nierenerkrankung bringt oft eine tiefgreifende Veränderung im Leben der Betroffenen mit sich. Viele Betroffene fühlen sich anfangs überfordert. Umso wichtiger ist es, sich Schritt für Schritt an die neue Situation zu gewöhnen. Die folgenden Strategien können dabei helfen.

8 hilfreiche Strategien für Menschen mit seltenen Nierenerkrankungen

 

  1. Informieren: Investieren Sie Zeit in Ihre Gesundheit und informieren Sie sich umfassend über Ihre Erkrankung. Wissen ist die Grundlage für gute Entscheidungen. Patientenorganisationen wie der Bundesverband Niere e.V. oder die Selbsthilfegruppe für komplementvermittelte Erkrankungen | MPGN und aHUS e.V. bieten wertvolle Informationen. Auch auf Plattformen wie orpha.net finden Betroffene hilfreiche Informationen zu selenen Erkrankungen.
  1. Nachfragen: Wenn Sie etwas nicht verstehen, fragen Sie nach. Ärzt*innen verwenden häufig Fachbegriffe, ohne es zu merken. Umfragen zeigen, dass mindestens jede fünfte Person medizinische Erklärungen nicht versteht. Scheuen Sie sich nicht, um eine verständlichere Erklärung zu bitten. Sie haben ein Recht darauf alles zu verstehen!
  1. Medikamente prüfen: Lesen Sie Beipackzettel aufmerksam und sprechen Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt an, wenn Sie Fragen oder Bedenken haben. Medikamente können von Mensch zu Mensch unterschiedlich wirken. Die Medikamente für seltene Nierenerkrankungen sind in erster Linie dazu da, Ihre Gesundheit zu verbessern. Die positiven Wirkungen des Medikaments sollten die Nebenwirkungen deutlich überwiegen. Sprechen Sie mit Ihrer Ärztin bzw. Ihrem Arzt, wenn Sie mit Ihrer Therapie unzufrieden sind, nur dann kann nach Alternativen gesucht werden.
    Neue Medikamente und Therapien werden in klinischen Studien erforscht. Daher können auch klinische Studien eine Behandlungsoption für Menschen mit seltenen Nierenerkrankungen sein. Informationen zu aktuellen Studien von Novartis finden Sie hier.
  1. Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann den Verlauf erworbener chronischer Erkrankungen, also allen Krankheiten, die nicht schon seit Geburt vorhanden sind, sondern erst im Verlauf des Lebens auftreten, positiv beeinflussen. Verzichten Sie möglichst auf stark verarbeitete Lebensmittel und greifen Sie zu frischen, natürlichen Produkten. Informieren Sie sich über eine nierenfreundliche Ernährungsweise, zum Beispiel über geeignete Eiweißquellen, Salzreduktion und ausreichende Flüssigkeitszufuhr.
Eine Ärztin zeigt einer Patientin etwas in einer CT-Aufnahme an einem Monitor in einem Praxiszimmer.
  1. Bewegung: Sie müssen keinen Leistungssporttreiben – kleine Bewegungen im Alltag reichen oft aus. Nehmen Sie die Treppen, anstatt mit dem Aufzug zu fahren, gehen Sie kurze Strecken zu Fuß, machen Sie Spaziergänge nach dem Essen, oder telefonieren Sie im Stehen. Schrittzähler-Apps mit einem Tagesziel helfen dabei, motiviert zu bleiben.
  1. Dokumentieren: Notieren Sie regelmäßig Ihre Laborwerte, Symptome und Ihr Befinden mit Hilfe von Apps, oder klassisch im Notizbuch. So erkennen Sie Muster und Veränderungen frühzeitig. Diese Informationen helfen auch Ihrem Behandlungsteam, die Therapie besser auf Sie abzustimmen.
  1. Austausch: Suchen Sie den Kontakt zu anderen Menschen mit seltenen Nierenerkrankungen. In Patientenorganisationen und Selbsthilfegruppen wie dem Bundesverband Niere e.V. oder Selbsthilfe für seltene komplementvermittelte Erkrankungen aHUS und MPGN e.V. finden Sie Verständnis, Unterstützung und aktuelle Informationen zu Forschung und Therapie.
  1. Verantwortung übernehmen:Auch wenn es schwerfällt: übernehmen Sie aktiv Verantwortung für Ihre Gesundheit. Niemand kennt Ihren Körper so gut wie Sie selbst. Nutzen Sie Ihr Wissen, stellen Sie Fragen, dokumentieren Sie Ihren Verlauf und treffen Sie gemeinsam mit Ihrem Behandlungsteam fundierte Entscheidungen.

FA-11476053, 07/2025

Seltenes Glück für Betroffene & große Erwartungen an die klinische Forschung

Eine Nierentransplantation bedeutet für viele Patient*innen ein enorme Verbesserung ihrer Lebensqualität. Trotz intensiver Aufklärungskampagnen und gesetzlicher Reformen sind Spenderorgane in Deutschland immer noch knapp und deutlich seltener verfügbar als in vielen Nachbarländern. Wer eine Spenderniere erhält, muss lebenslang sogenannte Immunsuppressiva einnehmen. Diese Medikamente unterdrücken das körpereigene Immunsystem, um eine Abstoßung des neuen Organs zu verhindern.

Das erste Immunsuppressiva wurde bereits 1960 eingesetzt, seither sind Transplantationen überhaupt erst möglich. Doch diese Medikamente bringen auch  Risiken mit sich. Immunsuppressiva schützen zwar das Spenderorgan vor Abstoßung, können es aber gleichzeitig schädigen, wie etwa durch direkte Toxizität (also eine schädliche Wirkung auf Zellen oder Gewebe), die die Organfunktion beeinträchtigt. Zudem erhöht die Immunsuppression das Risiko für Infektionen, die das Transplantat zusätzlich belasten können.

Viele Erkrankte, wenige Organe

Illustration von zusammenstehenden Personen die zwei Nieren bilden auf weißem Hintergrund

Weltweit leben laut Schätzungen rund 850 Millionen Menschen mit einer Nierenerkrankung, wie z.B. chronische Nephropathien, akute Nierenschädigungen und Nierenversagen. Expert*innen gehen davon aus, dass chronische Nierenerkrankungen bis 2040 zu einer der fünfhäufigsten Todesursache weltweit zählen werden (1). In Deutschland standen im Jahr 2024 über 7000 Patient*innen auf der Warteliste für eine Spenderniere, transplantiert wurden jedoch nur rund 1500 Nieren. Die durchschnittliche Wartezeit für eine neue Niere beträgt derzeit 6 bis 8 Jahre. Zwar ist eine Lebendspende grundsätzlich möglich, doch auch hier übersteigt die Nachfrage das Angebot bei Weitem (2, 3, 4).

Therapieoptionen: Dialyse und Transplantation

Für Patient*innen mit terminalem Nierenversagen gibt es zwei Therapieoptionen: Dialyse (Blutwäsche) oder eine Nierentransplantation. Die Dialyse, meist mehrmals wöchentlich über mehrere Stunden, ist eine lebennotwendige Maßnahme, aber keine Heilung. Sie übernimmt die Aufgabe der Nieren, indem sie das Blut von Abfallstoffen, überschüssigem Wasser und Giftstoffen reinigt. Sie schränkt den Alltag stark ein und kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Eine Nierentransplantation bietet geeigneten Patient*innen hingegen die Chance auf ein längeres Leben mit deutlich höherer Lebensqualität. Die Niere ist das am häufigsten transplantierte Organ, aber bleibt dennoch ein rares Gut.

 

Nach der Transplantation: Balance zwischen Schutz und Risiko

 

Nach einer erfolgreichen Transplantation beginnt ein lebenslanger Balanceakt. Die Immunsuppression muss stark genug sein, um eine Abstoßung zu verhindern, aber schwach genug, um Nebenwirkungen wie Infektionen oder Organschäden zu minimieren.

Aktuelle Medikamente leisten hier viel, doch sie sind nicht perfekt: Bei etwa der Hälfte der Patient*innen versagt die transplantierte Niere nach rund 10 Jahren. Dann beginnt die Wartezeit auf ein Spenderorgan erneut und die Patient*innen müssen wieder auf die Dialyse zurückgreifen. Viele Patient*innen und ihre Angehörigen fühlen sich stark belastet, weil sie ihr Leben lang Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems einnehmen müssen und trotzdem immer das Risiko besteht, dass das Organ geschädigt oder abgestoßen wird. Gerade deshalb sind neue Therapieoptionen notwendig, um die Lebensdauer von transplantierten Nieren zu verlängern und die Lebensqualität von Betroffenen und Angehörigen nachhaltig zu verbessern.

Langer, heller Krankenhausflur mit orangefarbenem Stoßschutz an den weißen Wänden und Personen in der Ferne.

Forschung für ein besseres Leben nach der Transplantation

Visualisierung von der Medikamentengabe bei einer Nierentransplantation auf dunkelblauem Hintergrund

Die klinische Forschung arbeitet intensiv daran, neue Therapieoptionen zu entwickeln, die die Lebensdauer von transplantierten Nieren verlängern und die Lebensqualität der Patient*innen verbessert.

Eine weitere wichtige Säule der klinischen Forschung auf diesem Gebiet ist die Verbesserung der Nachsorge und der Versorgungsstrukturen für nierentransplantierte Menschen, sowie die Entwicklung hilfreicher Unterstützungs- und Informationsangebote.

Ausführliche Informationen zum Thema Nierentransplantationen erhalten sie hier.

Die medizinische Forschung auf dem Gebiet der Transplantation wird u.a. in klinischen Studien vorangetrieben. In klinischen Studien werden unter ärztlicher Leitung neue Therapien untersucht. Dadurch können sie auch eine Behandlungsoption für interessierte Patient*innen darstellen.

Informationen zum Studienprogramm von Novartis finden Sie hier. Gibt es aktuell keine passenden Studien, können Sie sich hier für den Studienwecker eintragen.

FA-11452655, 06/2025